• CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS E DE CLASSIFICAÇÃO DE DOENÇAS REUMÁTICAS, EM ESPECIAL A ESCLEROSE SISTÊMICA

A ausência de testes patognomônicos para cada doença reumática faz com que seu diagnóstico repouse em bases puramente clínicas. São raros os reumatismos cujo diagnóstico possa ser feito com testes sensíveis (testes sempre positivos em presença da doença), mas principalmente específicos (testes sempre negativos na ausência da doença).
Por exemplo, o achado da bactéria no líquido sinovial de uma pessoa com o joelho agudamente inchado e dolorido faz o diagnóstico de artrite séptica de forma segura, independente de outros sintomas como febre ou eritema em torno da junta afetada. Este infelizmente não é o caso das doenças difusas do tecido conjuntivo, ainda mais em seus estágios precoces, quando os sintomas são tão inespecíficos como artralgias e febre. Tanto a artrite reumatóide quanto a esclerodermia ou mesmo uma hepatite viral podem ter seu início assinalado por queixas de dores nas juntas e febre.
A utilização de conjuntos de sinais e sintomas permite ao clínico dizer com razoável confiança se o paciente se encaixa em determinada classificação nosológica naquele momento da evolução de sua doença. Algumas observações, no entanto, são importantes de ser salientadas:
1. nos estágios mais precoces a dificuldade diagnóstica pode ser grande, pela inespecifidade dos sintomas. A maior parte dos conjuntos de critérios foram desenvolvidos em pacientes com doenças bem definidas;
2. a presença de sintomas de superposição não raramente faz com que alguns pacientes ao mesmo tempo preencham critérios para duas, três, ou até mais doenças difusas do tecido conjuntivo;
3. o caráter inconstante e evolutivo dos sintomas pode fazer com que dado paciente num determinado momento preencha os critérios de uma doença difusa do tecido conjuntivo, apenas para em poucos meses ou anos passar a satisfazer os critérios de outra colagenose;
4. critérios de exclusão são tão importante quanto os de diagnóstico, e não devem ser esquecidos quando o clínico tenta enquadrar seu paciente em dada classificação de doença;
5. por último, deve ser lembrado que o paciente, ao preencher certos critérios de classificação, pode em verdade não apresentar aquela doença, já que os critérios não são na maioria diagnósticos, mas sim de classificação. Ou seja, uma paciente jovem com fator reumatóide positivo e poliartrite pode satisfazer os critérios para artrite reumatóide, mas é possível estarmos em presença de uma pessoa com lupus eritematoso (há alterações sorológicas com anticorpos anti-nucleares ou alterações em outros orgãos como pulmões e rins?) ou quadro reacional pós-vacina de rubéola (há histórico compatível?). Ou ainda uma paciente idosa com poliartrite e fator reumatóide positivo pode também satisfazer os critérios de classificação de artrite reumatóide, mas na verdade pode estar o clínico em presença de uma polimialgia reumática.
Parece complicado? Também achamos ser, mas tais problemas apenas se resolverão com a melhor compreensão dos mecanismos fisiopatogênicos e etiológicos envolvidos nos distintos reumatismos. Além disso, muitos dos critérios foram propostos mas não testados em amplos estudos multicêntricos, carecendo de validação ou aperfeiçoamento. Não obstante, podem e devem ser utilizados para pacientes envolvidos em pesquisa clínica, epidemiológica ou mesmo básica.
Em esclerodermia (esclerose sistêmica) utilizamos critérios diagnósticos publicados há muitos anos pelo Colégio Americano de Reumatologia, a saber:

Critérios preliminares para a classificação da esclerose sistêmica (esclerodermia)

A. Critério maior:
escleroderma proximal - espessamento, enrijecimento e induração simétrica da pele dos dedos das mãos e da pele proximal em relação às articulações metacarpo-falangianas ou metatarso- falangianas. As alterações podem acometer toda a extremidade, face, pescoço e tronco (toráx e abdomen)
B. Critérios menores:
esclerodactilia - alterações cutâneas citadas acima, limitas aos dedos das mãos
cicatrizes puntiformes ou perda de substância das polpas digitais - áreas atróficas cicatricias nas polpas digitais ou perda de polpa digital por isquemia
fibrose pulmonar bi-basilar - padrão reticular bilateral de densidades lineares ou líneo-nodulares, mais pronunciado nas bases dos pulmões em chapa comum de tórax. Pode assumir a aparência de pulmão "em favo de mel". As alterações não podem ser atribuíveis a lesão pulmonar primária.

Com o propósito de classificar pacientes para pesquisa clínica, estudos populacionais ou outros estudos, uma pessoa deve ser dita como tendo esclerose sistêmica (esclerodermia) se o critério maior ou 2 ou mais dos critérios menores estiverem preenchidos (sensibilidade = 97% e especificidade = 98%). Formas localizadas de escleroderma, fasciite eosinofílica, e as várias formas de pseudo-escleroderma estão excluidas desses critérios.

Referência - Masi AT, Rodnan GP, Medsger TA Jr et al. Preliminary criteria for the classification of sistemic sclerosis (scleroderma). Arthritis Rheum 23:581-90, 1980.

Os sintomas mais comuns de hipertensão arterial pulmonar são a falta de ar
progressiva (o médico chama de dispnéia), cansaço, tosse sem catarro, desmaios e inchume das pernas. O diagnóstico é feito por exame de ecocardiografia Doppler, com medida das pressões dos vasos que chegam e saem do coração, e confirmação final por cateterismo do coração direito.

Recentemente o Ministério da Saúde aprovou a Bosentana para tratar todas as
formas de hipertensão pulmonar - há várias causas possíveis que não a Esclerodermia (ver quadro abaixo), aumentando a capacidade física, diminuindo os índices de piora clínica e melhorando a sobrevida dos pacientes a longo prazo. O medicamento é utilizado na forma oral.

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Formas de Hipertensão Arterial Pulmonar

1) idiopática (sem causa conhecida), incide inclusive em crianças
2) familiar (provável origem genética)
3) hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido
4) associada a
a. doença do tecido conjuntivo, incluindo a Esclerodermia
b. curto-circuitos congênitos da circulação pulmonar com a geral do corpo
c. infecção por HIV
d. hipertensão por doença no fígado (cirrose, por exemplo)
e. uso de certas drogas e remédios
f. outras condições mais raras


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CONGRESSO EULAR EM PARIS

Entre 10 e 14 de junho especialistas de todo o mundo estarão presentes na capital da
França para discussão dos temas que dizem respeito aos reumatismos. Novamente
teremos mesas importantes sobre diagnóstico e tratamento de esclerodermia, bem como
a reunião dos integrantes do projeto EUSTAR no dia 14, maior iniciativa mundial para o estudo
da esclerose sistêmica. Fique ligado que em nosso site teremos as novidades em
primeira mão.

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Pesquisa com Mais de 600 Pacientes Tratados com Tracleer® (bosentana) Revela que o Programa de Apoio ao Paciente Sure Steps (Passos Seguros) da Actelion® Fornece Informação Educacional Valiosa

O Programa PAH PathwaysTM (Vias da Hipertensão Arterial Pulmnoar) oferece Apoio e Assistência Financeira aos Pacientes Americanos

SÃO FRANCISCO, Califórnia, 18 de dezembro/PR Newswire -- A Actelion  Pharmaceuticals US, Inc. anunciou hoje os resultados de uma recente pesquisa da Harris  Interactive®, mostrando que a grande maioria dos pacientes em uso de Tracleer incluídos no Sure Steps (Passos Certos) acham esse programa de apoio ao paciente valioso, e sentem que seu conhecimento sobre hipertensão arterial pulmonar (HAP) e sobre Tracleer melhoraram devido ao programa. O programa Sure Steps, parte do programa de apoio e serviço PAH PathwaysTM da Actelion, é um programa de apoio e educação disponível a todos os pacientes com HAP recebendo produtos da Actelion para a HAP, Tracleer e Solução para Inalação Ventavis® (iloprost).

Achados-chave da pesquisa com pacientes incluídos no Sure Steps mostram que:

• Nove entre dez (89 por cento) dos pacientes incluídos estão satisfeitos com o programa
• Quase todos (97 por cento) recomendariam o programa para outros pacientes com HAP em uso de Tracleer
• Seis entre sete (85 por cento) dos pacientes incluídos estão mais confortáveis discutindo sua terapia para HAP com seus médicos por causa do programa; e
• 92 por cento sentem-se melhor informados sobre Tracleer como um resultado da informação fornecida no programa.

A pesquisa foi conduzida pela empresa Harris Interactive sob responsabilidade da Actelion, entre 7 e 21 de agosto de 2007, e incluiu mais de 600 pacientes atualmente envolvidos no Sure Steps, 256 dos quais estavam recebendo Tracleer por menos de um ano, e 354 pacientes que estavam recebendo Tracleer por mais de um ano. Todos os pacientes tinham 18 anos de idade ou mais, haviam sido diagnosticados com HAP, estavam tomando Tracleer no momento da pesquisa, e haviam sido incluídos no programa Sure Steps por pelo menos dois meses.
"Quando os pacientes são inicialmente diagnosticados com HAP e começam seu tratamento, são freqüentemente surpreendidos por seu diagnóstico e têm muitas questões sobre o tratamento", disse Craig Hopkinson, MD, Vice-Presidente do Departamento Médico da Actelion norte-americana.
"O Sure Steps é um programa único que fornece assistência significativa a esses pacientes e recursos para que aprendam mais sobre sua condição que começa imediatamente depois que eles iniciam seu tratamento."

Sobre o PAH Pathways e o Sure Steps
O PAH PathwaysTM , é o programa de apoio e serviço da Actelion para médicos e seus pacientes atualmente recebendo quaisquer das medicações para HAP da Actelion, Tracleer ou Ventavis. O programa está delineado para fornecer acesso à terapia, garantindo que os pacientes recebam terapia tão rapidamente quanto possível, e apoio para reembolso financeiro abrangente para pacientes elegíveis. Além disso, o HAP Pathways introduziu recentemente um programa que oferece a pacientes elegíveis que estejam iniciando terapia com Tracleer o primeiro mês de tratamento sem custo para o paciente.
O Sure Steps, uma parte importante das ofertas do HAP Pathways, é um programa de apoio e educação para pacientes com HAP que estão tomando uma das medicações para HAP da Actelion. O programa oferece informações contínuas e assistência pessoal para ajudar esses pacientes a manejar sua condição. Os pacientes incluídos no Sure Steps recebem acesso direto a uma enfermeira conselheira que pode ajudar a responder questões relativas à HAP ou ao Tracleer, boletins informativos contínuos, e ferramentas importantes para ajudá-los a enfrentar a HAP. Mais de 3.500 pacientes foram incluídos no Sure Steps até o momento. Nos Estados Unidos pacientes elegíveis podem ser incluídos ligando para 1-866-682-7873. O Sure Steps também está disponível para pacientes que estejam tomando Ventavis para o tratamento da HAP.

Sobre o Tracleer® na Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP)
Tracleer® (bosentana), o primeiro antagonista do receptor de endotelina oral dual, está aprovado para o tratamento da hipertensão arterial pulmonar (HAP) em Classe Funcional III ou IV da Organização Mundial de Saúde (OMS) e disponibilizada pelas subsidiárias da Actelion Ltd. nos Estados Unidos, União Européia, Japão, Austrália, Canadá, Suíça, Brasil e outros mercados por todo o mundo. Tracleer requer atenção a duas questões de segurança significativas: potencial para lesão hepática séria (incluindo raros casos de falência hepática e cirrose hepática não-explicada em um cenário de monitoramento cuidadoso) e alto potencial para defeitos congênitos maiores. O monitoramento hepático de todos os pacientes é essencial antes do início do tratamento, e mensalmente a seguir. A gravidez deve ser excluída e prevenida por duas formas de controle de natalidade; testes de gravidez mensais devem ser realizados. Em função desses riscos, Tracleer é fornecido apenas através de um sistema de distribuição controlado, o Tracleer Access Program (T.A.P.® - Programa de Acesso ao Tracleer).

Sobre o Ventavis® (iloprost)
É uma formulação inalada de iloprost, um composto sintético que é estruturalmente similar às prostaciclinas – moléculas que existem normalmente no organismo que causam dilatação dos vasos sanguíneos. Ventavis é indicado para o tratamento da hipertensão arterial pulmonar (Grupo I da OMS) em pacientes com Classe Funcional III ou IV da New York Heart Association (NYHA – Associação Cardiológica de Nova York). Em estudos controlados, o Ventavis melhorou um desfecho composto que consistia de tolerância ao exercício, sintomas (Classe da NYHA), e ausência de deterioração de sua condição clínica. Em estudos clínicos, reações adversas comuns devido ao Ventavis incluíram vasodilatação (rubor), tosse, cefaléia, trismo (boca cerrada por espasmo) e insônia. Eventos adversos sérios relatados em uma taxa de menos de 3% incluíram insuficiência cardíaca congestiva, dor torácica, taquicardia supraventricular, dispnéia, edema periférico e falência renal. Os sinais vitais devem ser monitorados enquanto se inicia o tratamento com Ventavis. Ventavis não deve ser iniciado em pacientes com pressão arterial sistólica menor que 85 mmHg. Ventavis deve ser interrompido imediatamente se ocorrerem sinais de edema pulmonar; já que este pode ser um sinal de hipertensão venosa pulmonar.

Sobre a Actelion Pharmaceuticals
A Actelion Pharmaceuticals foi pioneira na pesquisa e no desenvolvimento na área da doença hipertensão arterial pulmonar (HAP). Mais de 40.000 pacientes com HAP receberam prescrição para uso do produto Tracleer da Actelion, um antagonista dual do receptor de endotelina disponível em forma oral para pacientes com HAP com Classe Funcional III ou IV da Organização Mundial de Saúde (OMS) nos EUA e Classe Funcional III na Europa.
Tracleer foi aprovado em 2001 como o primeiro tratamento oral para a HAP, e está atualmente aprovado nos EUA, União Européia, Brasil e em outros mercados por todo o mundo. Em janeiro de 2007, a Actelion adquiriu a CoTherix, Inc., cujo produto Ventavis está aprovado e é comercializado nos Estados Unidos para o tratamento de pacientes com HAP com Classe Funcional III ou IV da New York Heart Association (NYHA). Graças à existência destes medicamentos a HAP, uma condição gravíssima e que levava à morte de forma relativamente rápida, transformou-se numa doença crônica eficazmente controlável.