A esclerose sistêmica ou esclerodermia é uma doença do tecido conjuntivo de causa desconhecida (idiopática) que se caracteriza por intensa produção de fibrose em variados órgãos do corpo, entre eles a pele. Raramente acontece na infância, sendo mais freqüente na quinta e sexta décadas da vida. As mulheres são mais acometidas que os homens. A falta de um teste totalmente específico para o diagnóstico e a relativa raridade da doença impedem que estudos estatísticos mais esclarecedores sejam realizados. Hoje em dia os critérios que o médico utiliza para definir a presença de esclerose sistêmica, apesar de terem alto grau de sensibilidade e especificidade, ainda deixam escapar do diagnóstico muitos casos em que a doença se manifesta de forma branda ou atípica. Tem-se observado uma relação entre a exposição a agentes ambientais diversos, como por exemplo à sílica, e o desenvolvimento de condições similares à esclerodermia. A busca da causa e do entendimento do mecanismo da doença tem ocorrido através de estudos em cima desta relação, além dos que visam associar também alterações no sistema imunológico dos pacientes.

Fibrose da pele e de outros órgãos, incluindo vasos sangüíneos, é a alteração histológica mais característica da esclerose sistêmica, muito embora não seja indispensável que o médico solicite biópsias para firmar o diagnóstico. Lesões vasculares ocorrem em todos os órgãos afetados pela esclerose e as microlesões podem ser vistas ao vivo no exame do leito capilar presente na pele junto às unhas, perto das cutículas – microscopia capilar peri-ungueal. Vasos de calibre maior podem apresentar um crescimento da camada mais interna, o que acarreta estreitamento e mesmo oclusão da luz desses vasos, levando a complicações nos tecidos nutridos por eles (ferimentos superficiais, úlceras da pele). Em linhas gerais, o mecanismo de funcionamento da doença é entendido através de uma  alteração disseminada dos microvasos do corpo que levaria a um processo de  fibrose intensa e desregulada, acometendo vísceras e levando às manifestações expressas clinicamente. O que tem-se acrescentado a esta seqüência em estudos mais recentes é o fato de o sistema imunológico estar envolvido no processo como um fator desencadeador das alterações vasculares, da fibrose ou mesmo de ambos.

Microfotografia de capilaroscopia periungueal, exame indolor que pode mostrar
alterações típicas de esclerodermia em estágio bem inicial, antes de outros
testes de laboratório estarem alterados.